嗜血症一般是指噬血细胞综合征,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及组织细胞吞噬血细胞现象为主要特征的临床综合征。它并非单一病因导致的疾病,而是多种因素激活免疫系统后,引发的过度炎症反应综合征。
噬血细胞综合征的发病机制涉及免疫系统的过度激活。当机体受到感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等刺激后,T淋巴细胞被异常激活,持续分泌大量细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α等。这些细胞因子促使巨噬细胞大量增殖并活化,使其功能发生紊乱。原本具有正常免疫防御功能的巨噬细胞,转而对自身的红细胞、白细胞和血小板等血细胞进行吞噬,导致外周血中血细胞数量急剧减少。同时,大量细胞因子释放引发细胞因子风暴,进一步加重全身炎症反应,对身体各器官造成损害。原发性噬血细胞综合征通常与遗传因素相关,多在婴幼儿期发病。由于相关基因突变,导致机体免疫系统在发育过程中出现缺陷,使得免疫系统极易被异常激活,引发疾病。继发性噬血细胞综合征则可由多种后天因素诱发,常见的有感染因素,尤其是EB病毒感染,是引发继发性噬血细胞综合征的重要诱因;恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤等,肿瘤细胞可刺激免疫系统,导致免疫功能紊乱,进而引发该综合征;自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等,机体免疫系统攻击自身组织,也可能诱发噬血细胞综合征。患者的临床表现多样且复杂,发热是常见首发症状,体温常超过38.5℃,呈持续性高热,常规退热治疗效果不佳。肝脾肿大较为明显,可在腹部触及肿大的肝脏和脾脏,质地较硬。全血细胞减少会导致一系列症状,红细胞减少引发贫血,患者出现面色苍白、乏力、头晕等表现;白细胞减少使机体免疫力下降,容易反复发生感染,出现咳嗽、咳痰、发热等感染症状;血小板减少则导致凝血功能障碍,患者出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等出血倾向。此外,还可能出现黄疸,皮肤和巩膜发黄,这是由于肝功能受损,胆红素代谢异常所致。
嗜血症患者的日常注意事项
1、注意居住环境:患者免疫力通常较差,应保持居住环境的清洁与通风,减少病菌滋生。避免到人员密集且空气不流通的场所,如商场、影院等,以防感染。出门时可佩戴口罩,进一步降低感染风险。
2、关注饮食营养:患者需注意饮食均衡,多摄入富含蛋白质及各类微量元素的食物。戒烟戒酒,避免暴饮暴食,同时限制糖分和酒精等刺激性饮品的摄入。补充足够的蛋白质有助于维持身体的正常功能。
3、保持良好生活习惯:患者应保持规律作息,避免过度劳累。适当进行一些温和的运动,如散步等,有助于增强体质。